三庚酸酯或可治疗1型转运体缺失综合征

脑代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多疑虑仅仅未知，所以用药较为困难。正常情况下，是脑能量代谢的主要制品。1型外周缺点囊肿（G1D）由于SLC2A1蛋白质的突变，最后导致脑内积聚减少。

G1D常表现为病症发烧与脑电图棘波。值得注意的是，在G1D人体内数学法则中，G1D一系列重要神经功能缺点，常独立于黏膜相关的GLUT1外周身心，而增加脑组织内沸点可以减缓症状。原作者表明这些发现也许与进化G1D疾病相关，因此可以设法发展加强脑流往或共享有效替代底物的用药法则。

目前常用G1D的病症乳制品疗法，仅能减缓2/3病症的运动身心或病症发烧，而且并非普遍耐受。有研究说明了，与生酮乳制品用药方式将相反的，如三庚酸酯等水分也许会通过回补反应会，不足之处TCA（三羧酸周而复始）的两边转化，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯大学西南该中心的研究者们，进一步着手非商业性、开放标签系列的临床研究，对三庚酸酯用药法则进行指标。研究结果该软件刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共扩展到14名未接受生酮乳制品用药的1型外周缺点囊肿的儿童与。干预策略为，在病患日常乳制品中不足之处食品级三庚酸酯。

由于极少病症发烧不明显，病症或家属的感觉不足以常用指标。因此，研究者用作定量脑电图、神经犯罪学、血液深入研究、脑代谢率的核磁共振检查等策略。

研究说明了，1名病患（7%）并未再次出现棘波；而其他病患在应用三庚酸酯后，棘波降幅远超70%，大部份病症神经病态表现以及脑代谢率增加。11名病症（78%），长期用作三庚酸脂后未再次出现副抑制作用。3名病患（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名病患用药中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经功能产生有利冲击。另外，研究的观察指标可以构成一个重要的框架，来指标代谢性脑病（两边代谢转化身心）的用药法则。

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编辑： neuro207